La malattia di Wilson

La malattia di Wilson, nota anche come degenerazione epatolenticolare, è una malattia genetica di tipo ereditario, che determina un accumulo eccessivo di rame in alcuni organi e tessuti.  Si tratta di una malattia rara, in quanto colpisce 1 individuo ogni 30.000 persone.
L'accumulo di rame è dovuto ad un difetto del suo metabolismo. Infatti, il rame assorbito con la dieta non viene adeguatamente espulso, pertanto rimane nel corpo e si deposita prevalentemente in:

  • fegato;
  • cervello.

E in misura minore, anche in:

  • cornea
  • reni
  • altri tessuti.

Quantità eccessive di rame in questi distretti creano dei danni alle cellule. Gli effetti più gravi si riscontrano a livello epatico e cerebrale. Nel cervello, è il nucleo lenticolare a subire la maggiori conseguenze: nasce da qui il nome alternativo di degenerazione epatolenticolare.

 

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